Научный архив: статьи

Целями настоящей работы являются комплексный анализ уровня интеграции цифровых технологий в управление социальной сферой Федеральной службы войск национальной гвардии Российской Федерации (далее – Росгвардия), выявление характерных особенностей их применения, а также определение ключевых препятствий, возникающих на пути цифровой трансформации. В работе рассматриваются процессы цифровизации в системе управления данного ведомства с акцентом на оценку эффективности используемых решений и выявление факторов, способствующих успешному внедрению инноваций. Кроме того, исследование направлено на обоснование необходимости более глубокого и всестороннего внедрения цифровых инструментов в социальное управление Росгвардии с учетом основных вызовов и перспектив, связанных с развитием цифровой среды внутри организации. По результатам социологического исследования определена степень проникновения цифровых технологий в управление социальной сферой Росгвардии, что позволило глубже понять их влияние на эффективность управленческих процессов и выявить преимущества по сравнению с традиционными методами управления. Эмпирические данные, полученные в результате анкетного опроса, предоставили возможность не только рассчитать индекс уровня цифровизации социальной сферы Росгвардии, но и выявить ряд барьеров, препятствующих внедрению современных цифровых решений. Проведенная оценка гибкости, прозрачности и результативности управленческих мер, направленных на цифровую трансформацию, позволила определить проблемные аспекты, сдерживающие более глубокое внедрение цифровых технологий в систему управления социальной сферой ведомства. Это, в свою очередь, открывает перспективы для повышения эффективности функционирования данной системы.

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса — редкое заболевание, возникающее вследствие генетического дефекта белков ядерной оболочки, чаще эмерина и ламина А/С. Заболевание проявляется медленно прогрессирующей слабостью лопаточно-плечевой и тазово-перонеальной групп мышц, миодистрофией, первичной контрактурой суставов, а также кардиомиопатией с нарушениями ритма и проводимости. Сердечно-сосудистые осложнения и жизнеугрожающие аритмии — основная причина смерти таких пациентов в молодом возрасте. В зависимости от ведущих симптомов и наследственного анамнеза больные попадают в поле зрения разных клиницистов — неврологов, кардиологов, аритмологов, ортопедов, — часто недостаточно информированных о данном заболевании, что препятствует диагностике, своевременной профилактике и лечению осложнений. В данной статье рассмотрены данные эпидемиологии, патофизиологии, особенности течения, диагностики, подходы к ведению сердечно-сосудистой патологии при прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса с развитием LMNA-кардиомиопатии. А также представлен клинический случай данного заболевания.